Definicja, przyczyny, rodzaje, rehabilitacja

Mózgowe porażenie dziecięce występuje w Polsce u około 2-2,5 na 1000 żywych urodzeń. Po raz pierwszy chorobę opisał Hipokrates w V wieku przed naszą erą, natomiast John William Little rozpoczął nad nią obszerne badania w XIX wieku (stąd inna nazwa choroby – choroba Little’a). Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) nie jest swoistą chorobą, a zbiorem wielu zaburzeń, które powstają w wyniku uszkodzenia mózgu, najczęściej jeszcze w życiu płodowym lub w okresie okołoporodowym. Podstawową przyczyną MPD jest niepostępujące uszkodzenie mózgu wynikające m.in. z niedokrwienia, niedotlenienia, infekcji lub urazów śródczaszkowych.

MPD – przyczyny

Do uszkodzenia komórek nerwowych może dojść w trakcie życia płodowego, bądź (rzadziej), po urodzeniu. Czynnikami ryzyka wystąpienia porażenia mózgowego są m.in.:

• przedterminowy poród (40% do 50% wszystkich dzieci, u których pojawiło się mózgowe porażenie dziecięce, zostało urodzonych przedwcześnie. U dzieci urodzonych między 34 a 37 tygodniem ciąży ryzyko mózgowego porażenia dziecięcego wynosi 0.4%),
• u dzieci urodzonych w terminie do czynników ryzyka należą: problemy z łożyskiem, wady wrodzone (np. malformacje mózgu takie jak schizencefalia), zespół aspiracji smółki, poród wymagający dodatkowych instrumentów, cesarskie cięcie, niedotlenienie podczas porodu, zespół zaburzeń oddychania noworodka, drgawki bezpośrednio po urodzeniu, niski poziom cukru we krwi i infekcje u noworodka, zapalenie wód płodowych i łożyska, zaburzenia metaboliczne,
• ciąża mnoga (istnieją także hipotezy, że niektóre przypadki urodzeń dzieci z MPD spowodowane są śmiercią płodu bliźniaczego na początku trwania ciąży),
• krwotok przed porodem,
• niektóre infekcje przebyte podczas ciąży, takie jak toksoplazmoza czy różyczka,
• skrajnie niska masa urodzeniowa płodu,
• przyczyny, jakie mogą wystąpić po urodzeniu dziecka, takie jak: ciężkie infekcje, uraz głowy, zatrucie toksynami, przebycie ciężkiej żółtaczki, zatrucie toksynami (np. ołowiem), udar mózgu, zespół dziecka potrząsanego, incydenty z niedotlenieniem/niedokrwieniem mózgu, zapalenie mózgu i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych,
• wada genetyczna (około 2% przypadków MPD – porażenia czterokończynowego (quadriplegii) jest dziedziczonych. Jeden z enzymów uczestniczących to prawdopodobnie gen o nazwie glutaminian dekarboksylazy-1 (GAD1). Większość przypadków jest dziedziczona autosomalnie recesywnie, co oznacza, że zarówno ojciec, jaki matka muszą być nosicielami, by przekazać zmutowany allel płodowi)

Trzeba podkreślić, iż również u noworodka z prawidłową masą, urodzonego o czasie i bez komplikacji w czasie okresu płodowego także może dojść do rozwoju objawów charakterystycznych dla dziecięcego porażenia mózgowego.

Mózgowe porażenie dziecięce – postacie

Wyróżnia się kilka rodzajów MPD, uwzględniając podział pod względem występujących objawów bądź miejsca uszkodzenia mózgowia. Na podstawie występujących objawów możemy wyróżnić następujące rodzaje MPD:

1. Diplegię spastyczną, w której dochodzi do zwiększonego (wzmożonego) napięcia mięśniowego i niedowładu tylko w kończynach dolnych. W kończynach górnych objawy mogą być wyrażone w bardzo małym stopniu lub w ogóle niewyrażone. Ze względu na wzmożone napięcie w nogach rodzice mogą zauważyć, że dziecko chodzi na bardzo wąskiej podstawie lub na palcach.
2. Tetraplegia spastyczna (czterokończynowe porażenie mózgowe), czyli niedowład oraz towarzyszące mu wzmożone napięcie w kończynach górnych i dolnych, któremu może towarzyszyć wiotkość szyi i tułowia. Większość dzieci obciążonych tym typem MPD nie jest w stanie chodzić. Niedowładom kończyn towarzyszą napady padaczkowe, zaburzenia mowy, trudności z połykaniem, upośledzone są funkcje poznawcze.
3. Spastyczny niedowład połowiczy (hemiplegia spastyczna) – czyli niedowład w kończynie górnej i dolnej po jednej ze stron, któremu towarzyszy wzmożone napięcie mięśniowe. Dzieci te są w stanie chodzić, ale chód może być opóźniony w czasie. 
4. Dyskinetyczne porażenie mózgowe – dominującą nieprawidłowością są ruchy mimowolne – atetoza, natomiast napięcie mięśniowe jest często obniżone.

Ze względu na miejsce uszkodzenia neuronów, wyróżnia się: postać pozapiramidową, móżdżkową oraz postać mieszaną MPD.

Mózgowe porażenie dziecięce – objawy

Charakterystyczne dla MPD jest upośledzenie rozwoju psychomotorycznego. Pierwsze objawy można zauważyć między 3 a 5 miesiącem życia dziecka, obejmują one głównie zaburzenia postawy i ruchomości – porażenie mięśniowe, asymetryczne napięcie mięśni, a także upośledzenie zdolności koordynacyjnych, wiotkość, opóźnienie nauki siadania czy chodzenia. MPD jest niejednorodne pod względem etiologii, rodzajów oraz stopnia ciężkości upośledzenia. Objawy dziecięcego porażenia mózgowego to w głównej mierze nieprawidłowe funkcjonowanie motoryczne. Problemy mogą przybierać postać trudności z chodzeniem, jedzeniem i połykaniem, a także z mową. U dzieci z MPD mogą rozwinąć się także różnorodne problemy układu mięśniowo–szkieletowego, takie jak przykurcze mięśni czy ścięgien, a także zaburzenia funkcji wzroku, słuchu i innych zmysłów. Choć głównym elementem MPD są zaburzenia ruchu, to wraz z nimi często występują trudności w uczeniu się, w komunikacji, odczuwaniu oraz problemy z zachowaniem. 28% pacjentów z MPD cierpi na epilepsję, 58% przejawia problemy z komunikacją, co najmniej 42% ma problemy ze wzrokiem, natomiast 23–56% ma trudności w uczeniu się

Aż u 31% – 88% osób z MPD występują zaburzenia mowy pod postacią dyzartrii spastycznej, dyskinetycznej (atetozy) lub ataksyjnej, związane ze słabą kontrolą układu oddechowego, dysfunkcjami krtani, a także zaburzenia artykulacji, które wynikają z ograniczonych ruchów mięśni twarzy. U Pacjentów z MPD występuje też często ogólne opóźnienie rozwoju języka związane z wyuczoną bezradnością i/lub wadą słuchu. Dzieci narażone na wyuczoną bezradność mogą stać się biernymi interlokutorami w komunikacji interpersonalnej, z czasem rzadko inicjując rozmowy i być w nich pasywną stroną. Wczesna interwencja neurologopedyczna pozwala nauczyć dziecko, że dzięki komunikacji mogą wpływać na otoczenie, a także dokonywać wyborów i podejmować decyzje.

Objawy MPD mogą wystąpić już u niemowląt – w rozwoju dziecka obserwujemy nieprawidłowe napięcie mięśniowe czy utrwaloną asymetrię ułożeniową. Przyczyna takiej asymetrii nie musi jednak oznaczać patologii – może być fizjologiczna, a opiekunowie powinni zwracać szczególną uwagę na prawidłowe układanie dziecka w czasie zabawy, pielęgnacji, snu dziecka czy podczas jego noszenia. Dzięki tej dbałości powinno dojść do normalizacji asymetrii. Jeśli rodzice mają wątpliwości, powinni zasięgnąć porady pediatry lub fizjoterapeuty dziecięcego.

Dziecięce porażenie mózgowe – diagnoza

Diagnostyka dziecka z MPD jest trudna i czasochłonna, gdyż rozpoznanie MPD nie bazuje na jednoznacznych kryteriach. Na początku lekarze muszą zebrać wywiad od rodziny Pacjenta – istotne będą informacje dotyczące przebiegu ciąży, ewentualnego narażenia na substancje toksyczne w trakcie jej trwania, przebiegu porodu, a także rozwoju dziecka w pierwszych miesiącach życia. Warto mieć przy sobie książeczkę zdrowia Pacjenta oraz kartę informacyjną z pobytów szpitalnych, poczynając od narodzin dziecka. Lekarze będą pytać również o stan zdrowia pozostałych członków rodziny. Kolejnym etapem diagnostyki będzie badanie neurologiczne, dzięki któremu możliwa będzie między innymi ocena siły i napięcia mięśniowego oraz występowanie odruchów patologicznych. Należy również ocenić słuch i wzrok Pacjenta, konieczne może być także wykonanie badań obrazowych takich jak USG, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny.

Mózgowe porażenie dziecięce – leczenie

Choroba jest nieuleczalna, aczkolwiek w wielu przypadkach może pomóc przyjmowanie leków, takich jak diazepam, baklofen, botulina (znana również jako jad kiełbasiany), a także korzystanie z rehabilitacji. Rodzaj rehabilitacji Pacjentów z MPD uzależniony jest od występujących objawów. U dziecka, u którego występują trudności z połykaniem (dysfagia) niezbędne jest podjęcie terapii neurologopedycznej prowadzonej przez specjalistę w zakresie karmienia. W skrajnych przypadkach, aby zapewnić dostateczne odżywienie Pacjenta konieczne jest zastosowanie gastrostomii (PEG).

Osoby cierpiące na MPD powinny być objęte kompleksową, wielokierunkową specjalistyczną terapią wspierającą rozwój, w zależności od potrzeb: neurologopedyczną, pedagogiczną psychologiczną oraz oczywiście fizjoterapią. Oddziaływanie fizjoterapeutyczne u dziecka z porażeniem mózgowym ma na celu zmniejszenie spastyczności i ruchów mimowolnych, poprawę sprawności ruchowej, naukę chodzenia, stosowanie ortez i innych technologii asystujących. Współczesna medycyna nie zna możliwości naprawienia uszkodzonej tkanki mózgowej, jednak istnieje zjawisko plastyczności mózgu, dzięki któremu zdrowe komórki mózgu mogą częściowo przejąć funkcje obszarów uszkodzonych.  Chorzy z zaburzeniami mowy oraz niedowładem, u których komunikacja jest bardzo utrudniona mogą korzystać z urządzeń śledzących ruchy gałek ocznych, przy pomocy których Pacjent może wskazywać na określone elementy. Umożliwi to wsparcie rozwoju intelektualnego Pacjenta z MPD. W leczeniu spastyczności można wykorzystać ostrzykiwanie toksyną botulinową (efekt utrzymuje się ok. 3-4 miesięcy), a także wszczepiane przez neurochirurgów pompy podające lek rozkurczowy. Jeśli pacjent spełnia odpowiednie kryteria, można wykonać zabieg rizotomii – jest to zabieg chirurgiczny polegający na częściowym przecięciu grzbietowych korzeni nerwowych.

Dziecięcemu porażeniu mózgowemu można częściowo zapobiec poprzez immunizację matki oraz dzięki ostrożności, by zapobiec urazom głowy dziecka. Dzieci, które mają zapewnioną odpowiednią rehabilitację niejednokrotnie mogą w przyszłości prowadzić dorosłe życie podobnie jak zdrowi ludzie.  Należy pamiętać, że symptomy choroby mogą stać się bardziej widoczne w miarę starzenia się organizmu, nie oznacza to jednak, że choroba postępuje.

Światowy Dzień Mózgowego Porażenia Dziecięcego obchodzony jest co roku 6 października.